长沙治疗狼疮性肾炎

　　2 .辨证
　　2．1  热毒炽盛证：高热不退或有低热，面颊部红斑或周身皮疹，关节酸痛，心悸，甚则神昏谵语，或吐血、衄血，皮肤瘀斑，口渴欲饮，大便秘结，舌红，苔黄腻，脉细滑数。
　　2．2  气阴两虚证：腰酸乏力，头晕耳鸣，自汗盗汗，五心烦热，手足心热，面部潮红或有暗红色斑片，舌红无苔或少苔，脉沉细数。
　　2．3  脾肾阳虚证：周身浮肿，面色苍白，腰酸乏力，头晕耳鸣，腹胀纳呆或腹泻，畏寒肢冷，舌质淡暗，舌体偏胖，边有齿痕，苔白腻，脉细滑或细沉。
　　2．4  气虚血瘀证：腰膝酸软，神疲乏力，面色萎黄，食纳欠佳，舌质淡暗，苔薄白，脉细。
　　2．5  本病还可以表现为湿热内蕴等其他证型，可根据临床具体情况选方用药。

　　3 . 治疗
　　3．1 中医治疗
　　3．1．1  辨证论治
　　3．1．1．1  热毒炽盛证
    　治法：清热解毒，凉血止血。
　　方药：地黄汤合清瘟败毒饮加减。
　　3．1．1．2  气阴两虚证
　　治法：益气养阴。
　　方药：参芪地黄汤加减。
　　3．1．1．3        脾肾阳虚证
    　治法：健脾益肾，温阳利水。
　　方药：济生肾气丸加减。
　　3．1．1．4  气虚血瘀证
　　治法：益气养血活血。
　　主方：补阳还五汤合四物汤加减。
　　3．1．2  中药减毒增效治疗：凡确诊为狼疮性肾炎的患者，目前大多以糖皮质激素及免疫抑制剂控制狼疮活动，此时配合中药治疗，可以达到减毒增效的作用。
　　3．1．2．1  激素开始治疗阶段：常表现为阴虚火旺。治宜滋阴降火。药如生地、丹皮、知母、黄柏等。
　　3．1．2．2  激素减量阶段：在激素撤减至一定量时，常从阴虚向气虚转化，而呈气阴两虚之证。应加用补气温肾之品如党参、黄芪等，并且随着激素逐渐减量而增加补气温肾药。有助于防止激素撤减综合症。
　　3．1．2．3  激素维持治疗阶段：重在预防复发，重在温肾。儿童重在补脾，药如党参、黄芪、白术等。
　　3．2  西医治疗
　　3．2．1  治疗原则：LN的治疗目标包括控制LN活动、预防复发和防治并发症。LN治疗过程中经常面临的问题是如何达到最大的治疗利益和最小的药物损害之间的平衡。因此，对LN的治疗应强调个体化、联合用药和分期治疗（诱导期和缓解期）的原则，尽可能降低并发症的发生率，保护肾功能，提高患者的长期存活时间。
　　3．2．2   冲击治疗：Ⅳ型狼疮肾炎、新月体肾炎，需要甲基强的松龙冲击治疗。此外其他狼疮危象如狼疮性心肌炎、心包炎，狼疮性肺炎，狼疮性脑病，狼疮性血液系统危象等亦应冲击治疗。MP剂量0.5-1.0g/d，静脉注射，总剂量一般为2.0-3.0g，3~7天可重复1个疗程。
　　3．2．3  LN的个体化治疗：Ⅰ型LN：根据肾外的表现决定治疗方案。皮肤关节病变素为主者，临床表现为蝶形红斑或掌指红斑，不定期的关节痛或关节炎，无热或低热，全身情况良好。治疗以治标为主，给予小剂量的强的松治疗。心肺病变为主者，如胸膜炎、心包炎、心肌炎，常伴有发热、白细胞减少，血沉加快。治疗以大剂量激素配合免疫抑制剂治疗。肝损害为主，初发病或停药后病情反跳，出现红斑，口腔糜烂，转氨酶升高，甚至黄疸，但无心肺病变，尿常规检查基本正常或轻度蛋白尿，常用中、大量激素，配合保肝治疗。Ⅱ、Ⅴ型LN仅需中、小剂量激素联合免疫抑制剂治疗。Ⅳ型LN作为病理损害最重的类型，更需要个体化治疗。
　　主要个体化治疗方案有三种：
　　a）传统的治疗方法是甲基强的松龙联合环磷酰胺静脉冲击治疗（简称CYC法）：是近十年来Ⅳ型LN的主要方法。该方案首先静脉注射MP后联合间断CTX静脉冲击治疗。MP剂量0.5~1.0g/d，静脉注射，总剂量一般为2.0~3.0g。MP静脉注射结束后改为强的松0.8mg.kg-1.d-1，晨起顿服，4~8周后逐渐减量。CYC冲击疗法按国际公认的标准，即CTX每次剂量为0.75g/㎡.体表面积，每月静脉滴注一次，半年后改为每三个月一次，CTX冲击治疗时充分水化。此方案目前已广泛应用于临床，且疗效肯定。但该治疗方案并不适用于所有Ⅳ型LN，对部分病例尤其是伴有血管炎病变的LN疗效较差，副作用如感染、骨髓抑制、肝毒性等发生率高等。
　　b）改良CTX冲击治疗方案：该方案激素的用法同CYC法，但CTX改为8~12mg/kg，加入生理盐水中缓慢静脉滴注，连续应用2天，以后每2周重复应用，累积总剂量≤150mg/kg。若仍有疾病活动，可每隔1个月连续冲击2天，若无疾病活动则每隔3个月连续冲击2天。此方案适合于Ⅳ型LN活动较剧者。
　　c）酶酚酸酯（MMF）联合小剂量激素治疗：MMF起始剂量为1.0-1.5 g/d，分2-3次口服，三个月后根据病情减量至0.5-1.0g/d。强的松剂量为10-30mg/d，并逐渐减量至10-15mg/d维持。此方案主要针对传统治疗无效，伴有血管病变或血清ANCA阳性的Ⅳ型LN。对有肝功能损害的Ⅳ型LN也适合MMF治疗。其他治疗方案如A（CsA）：因CsA治疗不能降低抗dsDNA水平，不适合诱导期治疗，在维持期可考虑使用。由于CsA具有肾毒性作用，而Ⅳ型LN往往存在肾小管和肾间质病变，故使用CsA机会不多。总之，Ⅳ型LN的治疗应全面考虑肾脏病变的亚型、肾外脏器病变的严重程度（心脏、肺和中枢神经系统损害的情况）、疾病的活动性、既往的治疗反应及毒副作用等进行综合评价，确立其个体化治疗方案。
　　3．2．4  其他治疗：对弥漫增生性狼疮性肾炎，特别是激素冲击治疗合并细胞毒类药物仍不能控制病变活动者、且肾功能急剧恶化时，可应用血浆置换；终未期肾衰患者可进行透析治疗，如狼疮无活动性病变，可行肾移植。
　　3．2．5  合并症的治疗：而在LN的治疗过程中，由于大剂量激素及免疫抑制剂的使用，患者常因合并感染、血栓等并发症，应及时发现并积极治疗。

　　4 . 疗效评定标准
　　LN的治疗效果的主要标志在于控制狼疮活动。活动性评估方法很多，其中以SLE活动性指数（SLEDAI）应用最广。该评估方案采用加权积分的方法。a)权重积分8分：癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外、血管炎。b)权重积分4分：关节炎、肌炎、血型尿、血尿、蛋白尿、脓尿。c)权重积分2分：新发红斑、脱发、粘膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体血症、DNA抗体滴度增高。d)权重积分1分：发热、血小板减少、白细胞减少。总积分小于5分为低度活动，5—10分为中度活动，大于10分为高度活动。